A betegség legfontosabb jelei a következők:
- árnyékok, fényvillanások vagy vonalak a látásban
- homályos látás
- sötét folt a szemben, amely egyre nagyobb lesz
- a látás részleges vagy teljes elvesztése
- az egyik szem kidudorodása
- a szemhéján vagy a szemében lévő, egyre nagyobb méretű csomó
- szemirritáció, amely nem múlik el
- ritkán előfordulhat fájdalom a szemben vagy akörül
Bár ezeket a tüneteket kisebb szembetegségek is okozhatják, tehát a szakértők arra figyelmeztetnek, hogy ezek nem feltétlenül jelzik, hogy rákos megbetegedés áll a háttérben. A szemirritáció az a tünet, aminek sokan nem szentelnek elég figyelmet, mert nem tűnik súlyosnak és nem is olyan fájdalmas.
Bár a legtöbb melanoma a bőrön alakul ki, más területeken is kialakulhat, beleértve a szemet is. A szem-melanoma jellemzően a szemgolyót érinti, ezenkívül előfordulhat a kötőhártyán, a szem elülső részét borító vékony rétegben vagy a szemhéjon is.