A demencia típusai

A demencia legtöbb típusa lassan alakul ki, a tünetek azonban az idő előrehaladásával fokozódnak. A demenciának több formája létezik, amelyek az ideggyógyászati tünetek és a kiváltó ok szerint is csoportosíthatók.

Csoportosítás idegrendszeri tünetek szerint

Az agykéreg kiterjedt vagy a memória- és a kognitív működésekben szerepet játszó területeinek sérülése ún. kortikális típusú demenciához vezet. Jellemző tünete a beszédzavar, a beszédhangok formálásának nehézsége (dysarthria), a normális tempójú gondolkodás hiánya. Ebben a formában korán megromlik a rövid távú memória, és fokozatosan romlik a régmúltra való emlékezés. A pszichiátriai tünetek a betegség késői stádiumaiban jelentkeznek. A túlmozgás (hyperkinesis) és az izomtónus szabályozásának zavara (parkinsonismus) csak a betegség előrehaladott szakaszában észlelhető.

Elsősorban kortikális tünetekkel járó demencia fordul elő például Alzheimer-kórban.

Az agykéreg alatti (szubkortikális) területek sérülése esetén korai tünetként meglassultság és izommerevség (parkinsonismus) jelentkezik. Ebben a formában jellemző a meglassult gondolkodás, a beszédhangok formálásának zavara, a testtartás korai zavarai, egyensúlyzavar, a túlmozgás, az izomtónus zavarai, amelyekhez depresszió társul.

Szubkortikális demencia például a Parkinson-kórhoz társuló demencia.

Csoportosítás kórfolyamat szerint

Az idegrendszeri károsodással járó demenciák (primer degeneratív demencia, neurodegeneratív betegség) teszik ki az összes demencia legnagyobb hányadát. A demenciák második leggyakrabban előforduló csoportja az érrendszer megbetegedésével összefüggő, ún. vaszkuláris demenciák összessége, amely a demenciák 15 százalékát teszi ki.

Primer degeneratív demenciák

Alzheimer-kór: lassan súlyosbodó, visszafordíthatatlan károsodást okozó betegség, amely általában 65 éves kor felett, de inkább a hetedik életévtized vége felé lép fel. Legjellegzetesebb tünete a memóriazavar, de emellett már a korai szakaszban megfigyelhető, hogy a beteg nem tudja szóban megfelelően kifejezni a gondolatait, elveszíti a begyakorolt mozgások elvégzésére irányuló képességét, nehezen ismeri fel az olvasott szavak jelentését, és/vagy írásképtelenné válik. A betegség késői, súlyos szakaszában a beteg elveszíti a tájékozódóképességét, és nem ismeri fel a hozzátartozóit.

Lewy-testes betegség: az idegrendszeri eredetű demenciák második leggyakoribb formája, az Alzheimer-kórnál gyorsabb kezdetű és lefolyású megbetegedés. Elnevezése az idegsejtekben és az agykéregben kialakuló zárványok, az ún. Lewy-testek jelenlétére utal.

Frontotemporális demencia: többféle neu­ro­degeneratív kórkép tartozik e betegségcsoportba, amelyek a háttérben fennálló kóros folyamatok tekintetében eltérnek egymástól, ugyanakkor megegyeznek abban, hogy a homlok- és halántéklebeny agykérgi elfajulásával járnak. Első jelük többnyire a beszéd vagy a mozgás zavara.

Steele–Richardson–Olszewski-szindróma: a központi idegrendszer ismeretlen eredetű, fokozatosan súlyosbodó megbetegedése. A Parkinson-kór jellegzetes mozgástünetei (a mozgás meglassulása, izommerevség, tartási instabilitás, a törzs akaratlan, csavaró jellegű izommozgása) kísérik, további jellemző tünetei az egyensúly-, a beszéd- és a szemmozgások zavara (tekintésbénulás), illetve az elbutulás.

Parkinson-kórhoz társuló demencia: a betegség súlyosbodásával szellemi hanyatlás társulhat a főbb tünetekhez (akaratlagos mozgások indításának meglassulása, a mozgás sebességének csökkenése, nyugalmi kézremegés, az izomtónus fokozódása).

Huntington-kór: a központi idegrendszer veleszületett, apai ágon öröklődő, ismeretlen eredetű, gyorsan romló degeneratív megbetegedése. A tünetek magatartászavarral, feltűnő értelmi hanyatlással és sajátos mozgászavarral kezdődnek. Ez utóbbi izommerevséget, izomgörcsöket, izomrángást, ritkábban a kezek, a lábak, a törzs és az arc önkéntelen görcsös mozdulatait (choera) jelenti. További korai tünet lehet a beszédzavar és a bizonytalan járás.

Kortikobazális szindróma: nagyon ritka neurodegeneratív betegség, amelynek harmadik fázisában (5-8 év elteltével) a meglévő tünetekhez (végtagok aszimmetrikus ügyetlensége, ún. idegen végtag jelenség stb.) tudati hanyatlás, demencia, viselkedészavar társul.

Vaszkuláris demenciák

Érbetegségek és átmeneti keringészavarok következtében az agyállományban elhalások következnek be. A kórfolyamat többnyire mind az agykérgi, mind az agykéreg alatti struktúrákat károsítja. Fokozatos kialakulás és lépcsőzetes lefolyás jellemzi.

Mérgezéseredetű demenciák

Mérgezéses eredetű (toxikus) demenciát idézhet elő a fémek közül leggyakrabban az ólom, higany, arzén, mangán, tallium, réz, arany, alumínium, bizmut. Az ipari mérgek közül a metil-alkohol, benzin, triklór-etilén, szén-tetraklorid, szerves foszfátok, kloridok, metilbromid, metilklorid, szén-monoxid és a szén-diszulfid fejthet ki hasonló hatást.

Az alkohol mértéktelen fogyasztása (alkoholbetegség) és a kábítószer-használat hatására már egészen korai életkorban is kialakulhat demencia.

Egyéb betegségekhez társuló demenciák

Az idegrendszer károsodását okozó daganatok, fejlődési rendellenességek és szerzett agykárosodások gyakran vezetnek demenciához. A koponyát ért sérülések a személyiség egészének zavarával, illetve hanyatlásával, valamint a demencia kialakulásával is együtt járhatnak. Súlyos koponyasérülést követően gyakran egyértelmű személyiségváltozás marad vissza, a gondolkodási folyamatok általános károsodása mellett.

A különféle betegségekhez társuló demenciák visszafordítható (reverzibilis) és nem visszafordítható (irreverzibilis) demenciákra oszthatók.

Visszafordítható demenciát okozhatnak:

· fertőző betegségek (pl. szifilisz, agyvelőgyulladás, HIV),

· prionbetegségek (például Creutzfeldt–Jakob-betegség),

· anyagcsere-betegségek (pl. cukorbetegség, húgyvérűség),

· hormonális betegségek (pl. Cushing-szindróma),

· daganatos betegségek (pl. agydaganatok),

· epilepszia,

· normál nyomású vízfejűség.

A vízfejűség (hydrocephalus) azon formáit, amelyek az agyvíz termelődésének, keringésének és felszívódásának zavaraival járnak, különösen a normál nyomású hydrocephalust, a demenciához társuló inkontinencia és járászavar jellemzi, amely műtéttel, ún. shunt beépítésével gyógyítható.

Nem visszafordítható demenciát okozhatnak:

· Wilson-kór,

· szklerózis multiplex,

· szisztémás lupus erythematosus.

Elolvasom a cikket